Le syndrôme gilles de la tourette

C’est une maladie neuropsychiatrique à composante génétique caractérisée par des tics involontaires, soudains, brefs et intermittents, se traduisant par des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores). Ces derniers apparaissent durant l’enfance, entre 6 et 8 ans, et sont presque toujours associés par la suite à un ou plusieurs troubles du comportement : déficit de l’attention, hyperactivité, troubles obsessionnels compulsifs, crises de panique ou de rage, troubles du sommeil ou de l’apprentissage. Mais qui touche t’il ? Et bien le syndrome Gilles de la Tourette touche environ une personne sur 2 000 en France (entre 0.05 et 0,1% de la population) et plus souvent les garçons que les filles.

Une autre particularité de ce syndrome est qu’il se résorbe ou s’améliore spontanément à l’âge adulte chez environ 25% des patients. Pour les 75% restants, les symptômes peuvent se maintenir ou même s’aggraver. Un enjeu dans cette pathologie est donc de comprendre pourquoi certains patients s’améliorent spontanément afin de pouvoir développer des stratégies thérapeutiques pour aider les autres.

Les causes et les mécanismes biologiques

Les mécanismes précis à l’origine des symptômes du syndrome Gilles de la Tourette sont encore mal compris, mais la région des ganglions de la base ou noyaux gris centraux, des structures profondes de notre cerveau, est particulièrement impliquée dans les tics. Les recherches à l’Institut du cerveau visent à préciser la région cérébrale à l’origine des symptômes afin d’adapter les thérapies.

Bien que la maladie ne soit pas héréditaire, il existe une composante génétique dans le SGT mais à ce jour peu de gènes de prédisposition ont été identifiés. En effet le risque de développer la maladie pour les apparentés d’un patient sont supérieurs au risque de la population générale. Il existerait probablement également des facteurs risques environnementaux, pour l’heure non identifiés, on parle de syndrome multifactoriel. Les équipes de l’Institut du Cerveau, sont membres de consortium internationaux de génétique qui mènent des recherches de grandes ampleur afin d’identifier les variants génétiques associés à ce syndrome.

Quels symptômes ?

Le syndrome Gilles de la Tourette est caractérisé par l’association de tics moteurs et vocaux sur une durée de plus d’un an chez un individu de moins de 18 ans. Ces tics sont très variables d’un individu à l’autre. Les tics moteurs apparaissent généralement en premier et touchent principalement le haut du corps, le visage, la tête et les bras. Ils peuvent ensuite être suivis de tics vocaux

Les symptômes psychiatriques associés au syndrome Gilles de la Tourette sont principalement les troubles obsessionnels compulsifs et les déficits de l’attention avec hyperactivité.

Le diagnostic

Le diagnostic du syndrome Gilles de la Tourette se base sur l’évaluation des symptômes des patients par examen clinique, Imagerie par résonance magnétique (IRM) et électroencéphalogramme. Une échelle d’évaluation de la fréquence et de l’intensité des tics permet une mesure de la sévérité de la maladie. La recherche de marqueurs diagnostics et pronostics de cette pathologie est un enjeu clé pour les chercheurs et cliniciens de l’Institut du Cerveau.

Les traitements

Différentes prises en charge peuvent être proposées dans le syndrome Gilles de la Tourette en fonction du degré de sévérité des tics et de la réponse aux traitements médicamenteux. Si ce syndrome ne se guérit pas, des traitements existent pour diminuer les symptômes comme des neuroleptiques ou des molécules agonistes de certains neurotransmetteurs afin d’améliorer le quotidien des patients et leur insertion scolaire ou professionnelle. Un suivi régulier par psychothérapie, en orthophonie ou en psychomotricité est également très important. La stimulation cérébrale profonde dans les cas les plus graves est une piste thérapeutique prometteuse.